Фруктоземия — это тяжелое наследственное заболевание, при котором в организме отсутствует фермент, расщепляющий фруктозу. Для таких детей фруктоза и родственные ей вещества — яд. Единственное лечение — строгая диета на всю жизнь.
Суть болезни
Ребенок с фруктоземией выглядит здоровым при рождении. Проблемы начинаются, когда в его питание вводят фрукты, соки или любые продукты с сахаром. Фруктоза накапливается в организме, вызывая тяжелое поражение печени и почек. Возникает рвота, судороги, желтуха, отставание в развитии. Диагноз обычно ставят в раннем возрасте после первых симптомов или при специальном обследовании, если болезнь есть у родственников.
Что нужно исключить полностью и навсегда?
Диета крайне строгая. Под запретом три группы веществ: фруктоза, сахароза (обычный сахар, который в организме распадается на фруктозу и глюкозу) и сорбит (заменитель сахара, который превращается во фруктозу).
Запрещенные продукты:
- Все фрукты и ягоды в любом виде (свежие, сушеные, консервированные).
- Все овощи с высоким содержанием фруктозы: помидоры, морковь, лук, сладкий перец, тыква, кукуруза, бобовые.
- Мед, кленовый сироп, патока.
- Обычный сахар и все, что его содержит: конфеты, шоколад, печенье, торты, варенье, мороженое.
- Фруктовые и овощные соки, нектары.
- Продукты с сорбитом (часто встречается в диетических и диабетических товарах, жевательной резинке).
Скрытая опасность
Фруктозу и сахарозу добавляют во многие промышленные продукты: колбасы, соусы (кетчуп, майонез), хлеб, йогурты, готовые каши, лекарственные сиропы. Родители должны научиться внимательно читать состав на этикетках.
Что можно есть?
Основа рациона — продукты без фруктозы, сахарозы и сорбита.
- Мясо, птица, рыба (без сладких маринадов).
- Яйца.
- Молочные продукты без сахара и фруктовых добавок (натуральный творог, кефир, сыр).
- Крупы: рис, гречка, овсянка (готовить на воде или молоке).
- Овощи с низким содержанием фруктозы: картофель, огурцы, кабачки, салат, шпинат, цветная капуста — но их список и количество согласовывают с врачом.
- Специальные продукты на основе глюкозы или мальтодекстрина.
Важность контроля и обучение ребенка
Диету соблюдают неукоснительно. Даже маленький кусочек запрещенного продукта опасен. Родители должны предупредить о заболевании воспитателей, учителей, родственников. По мере взросления ребенка учат самоконтролю: объясняют суть болезни, приучают всегда спрашивать о составе пищи, отказываться от угощений. При правильной диете ребенок с фруктоземией растет и развивается нормально.